Als je het gedeelte ‘Wat is de Ziekte van Huntington?’ gelezen hebt, weet je dat de symptomen die mensen met de Ziekte van Huntington (ZvH) ervaren onderverdeeld kunnen worden in drie typen: onwillekeurige bewegingen, cognitieve problemen en gedragssymptomen. In dit gedeelte wordt er gekeken wat voor soort klachten vallen onder deze drie categorieën en welke invloed hebben op iemand met de ZvH.

Voordat we starten met dit verhaal is het heel belangrijk te beseffen dat iemand met de ZvH niet ALLE symptomen, die in dit gedeelte genoemd worden, hoeft te ontwikkelen. Bij de meesten ontwikkelen zich er een paar, en bij ieder individu kan de combinatie van symptomen weer anders zijn. De symptomen kunnen ook in de loop der tijd veranderen.

Wat houden de drie categorieën in?

De ZvH heeft op 3 manieren invloed op de persoon (onwillekeurige bewegingen, cognitieve problemen en gedragssymptomen), maar wat houden ze allemaal in?

Onwillekeurige bewegingen: De eerste categorie, onwillekeurige bewegingen, houdt in dat een persoon minder controle heeft over een deel van de bewegingen die hij maakt. Soms vinden mensen met de ZvH het moeilijk om stil te zitten vanwege de ‘onwillekeurige’ of ongewilde bewegingen. Veel mensen vinden het ook moeilijker om de bewegingen die zij wel willen maken, te kunnen maken.

Cognitieve problemen: Het woord ‘cognitief’ betekend de vaardigheid om te kunnen denken. Mensen met de ZvH kunnen het moeilijk vinden om helder te denken, vragen te beantwoorden of zich te concentreren. Dit wordt veroorzaakt door de cognitieve effecten van de ziekte.

Gedragssymptomen: De derde categorie, gedragssymptomen, houdt in dat het gedrag van een persoon door de ZvH kan veranderen. Iemand met de ziekte kan bijvoorbeeld vaker boos worden of gefrustreerd raken. Soms kan het zelfs lijken alsof de persoonlijkheid van iemand veranderd is.

De drie categorieën

Mensen met de ZvH ontwikkelen meestal symptomen uit deze drie categorieën. Ze kunnen in willekeurige volgorde voorkomen, en mensen hoeven niet altijd getroffen te worden door symptomen uit alle drie de categorieën. Iemand kan bijvoorbeeld als eerste gedragssymptomen krijgen, en daarna onwillekeurige bewegingen ontwikkelen. Een andere persoon kan eerst cognitieve problemen krijgen, en daarna de onwillekeurige bewegingen, maar nooit gedragssymptomen ontwikkelen. Het is erg onvoorspelbaar. Laten we nu eens deze categorieën één voor één gaan bekijken, en kijken naar bepaalde symptomen binnen elke categorie.

Onwillekeurige bewegingen

Soms heeft iemand met de ZvH moeite om stil te blijven zitten, dit komt dan door de onwillekeurige bewegingen. Deze bewegingen worden ook wel ‘chorea’ genoemd, het Griekse woord voor dans. Omdat de bewegingen vaak het meest opvallen werd de ziekte vroeger ook wel ‘Chorea van Huntington’ genoemd. Om mensen erop te wijzen dat de ziekte meer inhoudt dan alleen de bewegingsproblemen werd deze naam later veranderd. Medische professionals gebruiken ook wel de term ‘motorische problemen’, dit is een andere term voor problemen die iemand heeft met het maken van bewegingen.

De onwillekeurige bewegingen veroorzaakt door de ZvH kan mensen, tijdens de ontwikkeling van de ziekte, op verschillende manieren beïnvloeden. Meestal lijken mensen in de beginfase van de ziekte onrustig of zenuwachtig. Geleidelijk aan verandert deze onrust en zenuwachtigheid in meer opvallende onwillekeurige bewegingen. Als gevolg hiervan kunnen er allerlei lastige situaties ontstaan wanneer je samen met deze persoon ergens in het openbaar bent.

Verrassend genoeg zijn veel mensen met de ZvH zich niet bewust zijn van de onwillekeurige bewegingen die zij maken, of het valt henzelf minder op vergeleken met andere mensen. Dit komt omdat de ZvH de gewaarwording van iemands eigen lichaam kan veranderen. Dit kan lastig zijn, omdat mensen daardoor bijvoorbeeld niet voorzichtig genoeg zijn tijdens het lopen. Aan de andere kant kan dat ook betekenen dat mensen met de ZvH zich vaak beter voelen dan dat zij eruit zien.

Er zit nog een andere kant aan de bewegingsproblemen bij de ZvH. Het is minder opvallend dan de ongewenste bewegingen, maar kan wel grote problemen veroorzaken. Artsen noemen het ‘het verliezen van controle over je gewilde bewegingen’. Het betekent dat het voor een persoon moeilijker wordt om de bewegingen die zij wel willen maken, ook werkelijk te maken. Lopen kan langzamer gaan, je evenwicht bewaren wordt steeds lastiger en fijne bewegingen zoals het dichtmaken van je knopen of het schrijven van een tekst kan ongecoördineerd verlopen. De problemen door het verliezen van de controle over het maken van gewilde bewegingen kunnen ernstiger zijn dan de problemen door onwillekeurige bewegingen.

‘Mijn vader veroorzaakte altijd een chaos tijdens het boodschappen doen. Er ging geen week voorbij zonder één of ander incident. Meestal ging het om het omstoten van een prachtig neergezette uitstalling van producten, waaraan een medewerker waarschijnlijk uren had gewerkt!’ Katy

Zoals Katy duidelijk beschrijft, is het niet makkelijk je evenwicht te bewaren als je bewegingsproblemen hebt. In de loop der tijd zal dit zelfs steeds moeilijker worden. Hetzelfde geldt voor het lopen: mensen gaan steeds langzamer lopen, en er komen steeds meer onwillekeurige bewegingen bij.

Autorijden

Op een gegeven moment moeten mensen met de ZvH stoppen met het rijden van een auto. Dit komt door de onwillekeurige bewegingen en de veranderingen in het denkproces. Het kan een erg lastige beslissing zijn die wel gemaakt moet worden, vaak denkt iemand met de ZvH dat hij geen problemen heeft met het autorijden. Het is belangrijk om je zorgen te uiten over de manier waarop iemand auto rijdt, omdat het erg gevaarlijk kan zijn.

Praten

Om te kunnen praten moeten je hersenen je lippen, tong en mond gecontroleerd aansturen. Dus kan het praten ook erg moeilijk worden voor iemand met de ZvH. Vaak zal het spreken onduidelijker worden waardoor anderen moeite kunnen hebben om te begrijpen wat je zegt. Meestal verslechtert het spraakvermogen naarmate de ziekte zich verder ontwikkeld, sommige mensen verliezen hun spraakvermogen helemaal. Het is belangrijk om je te realiseren dat personen met de ZvH, zelfs als zij zelf moeite hebben met praten, wel hun familie en vrienden blijven herkennen en meestal ook begrijpen wat er om hun heen gebeurd en verstaan wat er gezegd wordt.

‘Mijn moeder kan niet meer praten, ik ben vergeten wanneer het precies gebeurd is, het leek gewoon langzaam aan te vervagen. In het begin sprak ze steeds onduidelijker, daarna gebruikte ze alleen nog maar korte zinnen en kernwoorden en uiteindelijk dus helemaal geen woorden meer. Maar als we ons best doen kunnen we nog steeds communiceren, we gebruiken kaarten met woorden en daarop kan ze dan aanwijzen wat ze wil zeggen.’ Anthony

Slikken, verbrandde calorieën en gewichtsverlies

Het slikken kan ook worden aangetast bij mensen met de ZvH, dit is een probleem want ieder mens moet natuurlijk blijven eten.

Gewichtsverlies kan verergerd worden doordat mensen met de ZvH veel meer moeten eten dan normaal. We begrijpen niet helemaal waarom dit zo is. Deels wordt het veroorzaakt door de onwillekeurige bewegingen, hierdoor verbranden mensen op een dag veel calorieën. Deels wordt het ook veroorzaakt doordat de ZvH ertoe leidt dat het lichaam minder efficiënt wordt in het gebruiken van energie.

Het is dus erg belangrijk dat mensen met de ZvH veel eten of veel calorieën binnen krijgen. Daarom krijgen mensen met de ZvH soms extra calorierijke voeding of supplementen te eten of wordt er een voedingssonde geplaatst. Dit alles om er zeker van te zijn dat zij iedere dag genoeg calorieën binnen krijgen.

Zoals je ziet, kunnen de bewegingsproblemen voor veel andere problemen zorgen bij iemand met de ZvH. Maar bedenk je wel: mensen met de ziekte hoeven niet altijd alle symptomen te krijgen die wij nu opgenoemd hebben.

Cognitieve Problemen

De tweede categorie is cognitieve problemen. Cognitief omvat alles dat te maken heeft met ‘intellectuele activiteiten’ of ons denkproces. Kortom, alles waar je bij moet nadenken (zoals bij een Sudoku… of misschien hoef ik daar alleen bij na te denken).

Beslissen, organiseren en concentratie…

Naarmate de ziekte vordert, krijgen mensen met de ZvH soms problemen met het organiseren van dingen of het nemen van beslissingen. Dit komt omdat de cognitieve problemen het concentratievermogen aantast. Wat hierbij kan helpen is een beetje geduld van de mensen om hen heen, of dat zij helpen bij het uitleggen van de verschillende keuzes en helpen bij het nemen van beslissingen.

Geheugen

Het geheugen kan ook beïnvloed raken door de cognitieve veranderingen. Vaak is het niet het geheugen zelf wat achteruit gaat, maar het vermogen om iets uit het geheugen op te halen (dit wordt uitgelegd in ons Hoe voelt het om de ZvH te hebben gedeelte).

‘Mijn moeder was niet meer in staat om te praten en communiceren met haar was bijna onmogelijk. Ik heb mijzelf weleens afgevraagd of zij nog wel wist wie ik was. Ze keek dan wel naar mij maar ik zag bijna nooit een duidelijke emotie of gezichtsuitdrukking, dit was erg moeilijk. Ik had het gevoel dat zij mij helemaal niet meer kon herinneren.’ Anthony

In tegenstelling tot bij de ziekte van Alzheimer, herkennen mensen met de ZvH wel bepaalde mensen en plaatsen. Het is dus heel waarschijnlijk dat de moeder van Anthony precies weet wie hij is. Dit is een belangrijk punt om te onthouden, want naarmate de ziekte bij iemand vordert kunnen sommige mensen daar wel eens aan gaan twijfelen.

Communiceren: Wachten op een antwoord…

Zoals al eerder benadrukt werd, kan communiceren steeds moeilijker worden. Niet alleen omdat degene met de ZvH moeite kan krijgen met praten, zelfs als iemand met de ZvH nog wel goed kan praten, kan het langer gaan duren voordat ze antwoord kunnen geven. Iemand met de ZvH heeft vaak meer tijd nodig om een antwoord te bedenken. Een goede manier om hiermee om te gaan is: wanneer je een vraagt stelt, wacht dan op een antwoord zonder diegene te onderbreken of zelf iets te zeggen (anders kun je zijn concentratie onderbreken tijdens het beantwoorden van je oorspronkelijke vraag) en na een tijdje zal de persoon met de ZvH antwoord geven op je vraag. Mensen met de ZvH hebben nou eenmaal meer tijd nodig om de vraag te verwerken en antwoord te geven. Deze tip werkt misschien niet voor iedereen, maar in veel gevallen is gebleken dat het heel goed kan werken.

Gedragssymptomen

De derde en laatste categorie is het gedragsaspect van de ZvH. De aandoening kan ertoe leiden dat mensen met de ZvH zich ongewoon kunnen gedragen en dingen kunnen doen of zeggen (zonder erbij na te denken) die zij niet van plan waren. De gedragsveranderingen komen niet bij alle mensen met de ZvH voor. Omgaan met deze veranderingen kan erg lastig zijn, het is namelijk moeilijk om te onthouden dat deze acties of woorden het resultaat zijn van de ziekte, niet van de persoon zelf.

Depressie

Depressie komt heel veel voor bij de ZvH. Wetenschappers weten dat de depressie een symptoom is van de ziekte, in plaats van dat deze mensen zich alleen maar ergens verdrietig over voelen. Een depressie kan vaak doeltreffend behandeld worden en als iemand depressief is, is het belangrijk dat de mensen om hem heen deze persoon betrokken houden bij activiteiten. Als je denkt dat iemand met de ZvH depressief is, probeer er dan voor te zorgen dat hij naar de dokter gaat.

Apathie

Mensen kunnen ook last hebben van apathie, dan hebben zij moeite om zichzelf te motiveren om iets te gaan doen. Dit kan een lastig probleem zijn, omdat het erg belangrijk is dat mensen met de ZvH actief blijven en oefeningen doen, wat het krijgen van symptomen kan helpen uitstellen. Maar als je iemand met de ZvH vraagt en aanmoedigt om iets te doen, zal dat vaak ervoor zorgen dat iemand wel de motivatie krijgt ergens aan te beginnen. Apathie kan lastig zijn om te behandelen, maar zorgen voor regelmaat en routine in de te ondernemen activiteiten kan vaak wel helpen.

Ontkenning

Ontkenning is ook gedrag dat voorkomt als symptoom van de ZvH. Mensen kunnen soms zelfs ontkennen dat zij enige symptomen hebben, dit kan een groot probleem als je deze persoon wilt helpen. Ziekenhuizen of verpleeghuizen gespecialiseerd in de ZvH of de landelijke Vereniging van Huntington, kunnen je advies geven om te leren omgaan met de problemen die veroorzaakt worden door ‘ontkenning’.

‘Mijn moeder ontkent dat zij de ZvH, of enige andere aandoening, heeft. Dat maakt mijn leven er niet gemakkelijker op, als ik haar hulp nodig hebt bij het invullen van de formulieren voor haar zorgplan!’ Sophie

Hoewel dit allemaal erg frustrerend is, is het belangrijk om te onthouden dat het allemaal vaak een gevolg is van de cognitieve veranderingen die in de hersenen plaatsvinden. De persoon zelf heeft daardoor mogelijk geen inzicht in de problemen die zij hebben.

Agressie

De agressie, veroorzaakt door de ZvH, kan misschien wel één van de moeilijkste symptomen zijn om mee om te leren gaan. Sommige mensen met de ZvH kunnen vaker boos worden, prikkelbaarder zijn, zich sneller ergeren en moeilijk zijn om mee te redeneren. Dit is allemaal onderdeel van het gedragsaspect van de ziekte. Probeer begripvol te zijn als iemand zich naar jou toe op deze manier gedraagt. Probeer te onthouden dat het niet de fout van de persoon met de ZvH is, en leer afstand te nemen van het redetwisten. Zet een kopje thee, ga even naar een andere kamer, of maak een wandelingetje. Er zijn ook medicijnen die vaak effectief zijn tegen de agressie.

Herhaling

Mensen met de ZvH kunnen ook ‘vastlopen’ in bepaalde ideeën of gedachtes, en deze steeds opnieuw herhalen (vergelijkbaar met een obsessief-compulsieve stoornis). Dit is een reden waarom mensen met deze aandoening veel routines ontwikkelen, en zij vinden het moeilijk om zich aan te passen als hun routine wordt veranderd.

‘Mijn vader raakte gefixeerd op het steeds opnieuw wassen van zijn handen. Hij raadde ons ook aan om onze handen regelmatig te wassen! Het werd behoorlijk vreemd en gelukkig heeft een deskundige hem van zijn fixatie af kunnen helpen. Anders zouden we nu nog steeds herhaaldelijk onze handen wassen!’ Jason

Iedereen is anders

Hoewel de ZvH effect kan hebben op bewegingen, cognitieve functies en kan leiden tot gedragssymptomen, wordt ieder individu op een andere manier beïnvloedt en is het onmogelijk om te voorspellen hoe elke persoon zal worden aangedaan. Bijvoorbeeld: een persoon met de ZvH kan ernstige onwillekeurige bewegingen hebben (chorea), maar heel weinig gedragssymptomen. Een ander persoon met de aandoening kan veel gedragssymptomen hebben maar weer weinig onwillekeurige bewegingen. Zelfs twee personen uit dezelfde familie, die beiden getroffen zijn door de ZvH, kunnen veel verschillende symptomen hebben.

Onthoud ook dat sommige symptomen uit zichzelf weer over kunnen gaan, terwijl andere symptomen effectief behandeld kunnen worden met medicijnen of andere therapieën. Het belangrijkste is dat je professionele hulp zoekt als een symptoom problemen veroorzaakt.

Verloop en stadia

Hoewel de symptomen van de ZvH variëren van individu tot individu, zelfs binnen dezelfde familie, kan het verloop van de ziekte grofweg verdeeld worden in drie stadia: vroeg stadium, midden stadium en laat stadium. In het vroege stadium heeft een persoon moeilijkheden maar kan hij vaak nog voor zichzelf zorgen en nog steeds lopen, en misschien kan hij nog werken en autorijden. In het midden stadium hebben personen meestal een looprek of een rolstoel nodig om ergens te kunnen komen en kunnen ze thuis hulp nodig hebben. In het late stadium wordt het erg moeilijk zelfstandig dingen voor elkaar te krijgen en hebben mensen veel hulp nodig, vaak hebben deze mensen (bijna) de gehele dag iemand nodig die voor hen zorgt. Naarmate de ziekte vordert, wordt de ziekte over het algemeen erger en ontstaan er nieuwe problemen. Professionals met ervaring met de ZvH kunnen meestal bruikbare suggesties geven en hulp bieden in alle stadia van deze ziekte.

Behandelingen

Er is nog geen medicijn of effectieve behandeling die het voortschrijden van de ziekte kan vertragen. Er zijn wel behandelingen die kunnen helpen bij het beheersen van de symptomen van de ZvH. Op dit moment wordt er veel onderzoek gedaan, dus er is veel hoop voor de toekomst! Kijk bij ons HOOFDSTUK ONDERZOEK om meer te weten te komen over de vooruitgang in het onderzoek.

Samengevat: de ZvH heeft op veel verschillende manieren invloed op mensen, en het is onmogelijk om te voorspellen hoe elke individu door de ziekte wordt aangedaan. Als je toch nog meer vragen hebt over hoe de ZvH mensen beïnvloedt, dan kun je een vraag stellen in het STEL EEN VRAAG gedeelte. Als je juist op zoek bent naar steun of advies bij het omgaan met bepaalde kwesties die besproken zijn in dit gedeelte, dan kun je via CONTACT HDYO direct contact met ons opnemen. Je kunt ook contact zoeken met je landelijke Vereniging van Huntington.